Autoimunski poliglandularni sindrom tipa 1 (APS-1) je redka in kompleksna recesivno dedna motnja disfunkcije imunskih celic z več avtoimunostmi. Pojavlja se kot skupina simptomov, vključno s potencialno smrtno nevarnimi motnjami endokrinih žlez in prebavil.
Kaj je poliavtoimunska bolezen?
Poliglandularni avtoimunski sindromi (PAS) so redke poliendokrinopatije, za katere je značilna odpoved več endokrinih žlez in tudi neendokrinih organov, ki jo povzroči imunsko posredovano uničenje endokrinih tkiv.
Kaj povzroča poliglandularni sindrom?
Menijo, da se pojavi kot posledica neravnovesja v imunskem sistemu. Ta motnja povzroči povečano izločanje ščitnice (hipertiroidizem), povečanje ščitnice in izbočenje zrkla. Natančen vzrok te motnje ni znan. Domneva se, da se podeduje kot avtosomno recesivna lastnost.
Kaj je poliglandularna disfunkcija?
sindromi poliglandularnega pomanjkanja (PDS) so zaznamovani z zaporedno ali hkratno pomanjkljivostjo v delovanju več endokrinih žlez, ki imajo skupen vzrok. Etiologija je najpogosteje avtoimunska. Kategorizacija je odvisna od kombinacije pomanjkljivosti, ki spadajo v 1 od 3 vrst.
Kaj je avtoimunska endokrinopatija?
avtoimunski poliendokrini sindrom je redek, podedovanbolezen, pri kateri imunski sistem pomotoma napade številna telesna tkiva in organe. Pogosto so prizadete sluznice ter nadledvične in obščitnične žleze, čeprav so lahko prizadeta tudi druga tkiva in organi.