Agamaglobulinemija je skupina dednih imunskih pomanjkljivosti, za katero je značilna nizka koncentracija protiteles v krvi zaradi pomanjkanja določenih limfocitov v krvi in limfi. Protitelesa so beljakovine (imunoglobulini, (IgM), (IgG) itd.), ki so kritične in ključne komponente imunskega sistema.
Je agamaglobulinemija usodna?
B celice so del imunskega sistema in običajno proizvajajo protitelesa (imenovana tudi imunoglobulini), ki ščitijo telo pred okužbami z vzdrževanjem humoralnega imunskega odziva. Pacienti z nezdravljenim XLA so nagnjeni k razvoju resnih in celo smrtnih okužb.
Kako se agamaglobulinemija prenaša?
Vendar lahko bolnikom z agamaglobulinemijo damo nekaj protiteles, ki jim primanjkuje. Protitelesa so dobavljena v obliki imunoglobulinov (ali gama globulinov) in se lahko dajo neposredno v krvni obtok (intravenozno) ali pod kožo (subkutano).
Kdo je odkril agamaglobulinemijo?
Leta 1952 je Ogden Bruton, pediater v bolnišnici W alter Reed Army v Washingtonu, DC (slika 1), poročal o prvem primeru prirojene agamaglobulinemije v 8 letih -stari fant, ki je trpel za ponavljajočo se pnevmokokno sepso.
Ali je XLA avtoimunska bolezen?
Čeprav se za bolnike s XLA na splošno šteje, da imajo nizko tveganje za avtoimunsko ali vnetno bolezen v primerjavi z drugimiKohorte PIDD, podatki iz te raziskave bolnikov in nacionalnega registra kažejo, da ima pomemben delež bolnikov s XLA simptome, ki so skladni z diagnozo artritisa, …
