X-povezana agamaglobulinemija (XLA) je prirojena napaka imunske funkcije, ki lahko povzroči smrtno nevarne okužbe in kronične pljučne bolezni, kot so bronhiektazije. Zamude pri diagnozi škodijo prognozi in kakovosti življenja bolnikov.
Kako agamaglobulinemija vpliva na telo?
X-povezana agamaglobulinemija (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh) - imenovana tudi XLA - je podedovana (genetska) motnja imunskega sistema, ki zmanjša vaš sposobnost boja proti okužbam. Ljudje s XLA lahko dobijo okužbe notranjega ušesa, sinusov, dihalnih poti, krvnega obtoka in notranjih organov.
Je agamaglobulinemija usodna?
B celice so del imunskega sistema in običajno proizvajajo protitelesa (imenovana tudi imunoglobulini), ki ščitijo telo pred okužbami z vzdrževanjem humoralnega imunskega odziva. Pacienti z nezdravljenim XLA so nagnjeni k razvoju resnih in celo smrtnih okužb.
Ali je agamaglobulinemija bolezen?
Agamaglobulinemija je skupina dednih imunskih pomanjkljivosti, za katere je značilna nizka koncentracija protiteles v krvi zaradi pomanjkanja določenih limfocitov v krvi in limfi. Protitelesa so beljakovine (imunoglobulini, (IgM), (IgG) itd.), ki so kritične in ključne komponente imunskega sistema.
Kako se zdravi agamaglobulinemija?
Ker bolnik z agamaglobulinemijo ne more proizvesti specifičnihprotiteles, je primarno zdravljenje za nadomestitev imunoglobulina (Ig). Agresivno zdravljenje bakterijskih okužb z antibiotiki lahko prepreči dolgotrajne zaplete.
