»Povečana razširjenost motenj prevodnosti in bradikardije v zgodnji Huntingtonovi bolezni kaže na možno ogroženost srčnih snopov in sinoatrijskega načina, kar bi lahko znižalo prag za aritmijo in poslabšalo srčno odpoved. « je sklenil Stephen.
Zakaj Huntington povzroči nepravilen srčni utrip na nivoju?
Okvarjen gen proizvaja ponavljajoče se kopije proteina, imenovanega huntingtin ali HTT. mutantni protein HTT (mHTT) še posebej poškoduje možgansko regijo, imenovano striatum, kar ima za posledico nehotene gibe ter hude kognitivne in čustvene motnje.
Kako Huntingtonova bolezen vpliva na srce?
HUNTINGTONOVA BOLEZEN SRČNE NENORMALNOSTI
Poleg perifernih patologij imajo bolniki s HD visoko stopnjo srčnih dogodkov, pri čemer je srčno popuščanje drugi vodilni vzrok smrti med bolniki s HD (kar predstavlja 20–30 % smrti zaradi HD) [13, 43, 48–51].
Na katere organske sisteme vpliva Huntingtonova bolezen?
Huntingtonova bolezen je genetska motnja, ki prizadene centralni živčni sistem in povzroča progresivno degeneracijo možganskih celic. To vodi v degeneracijo motoričnih sposobnosti in kognitivnih sposobnosti, pa tudi v vedenjske težave.
Ali je Huntingtonova bolezen avtosomno dominantna?
Huntingtonova bolezen je avtosomno dominantna motnja,kar pomeni, da oseba potrebuje samo eno kopijo okvarjenega gena, da razvije motnjo.