Povzetek. Fosforilazna kinaza (PhK) integrira hormonske in nevronske signale in je ključni encim pri nadzoru presnove glikogena . PhK je ena največjih protein kinaz in je sestavljena iz štirih vrst podenot, s stehiometrijo (αβγδ)4 in skupno MW 1,3 × 106.
Kaj naredi fosforilaza b kinaza?
fosforilazna kinaza (PhK) usklajuje hormonske in nevronske signale za sprožitev razgradnje glikogena. Encim katalizira fosforilacijo neaktivne glikogen fosforilaze b (GPb), kar povzroči nastanek aktivne glikogen fosforilaze a.
Kaj je fosforilaza b?
Fosforilaza a in fosforilaza b se razlikujeta po eni sami fosforilni skupini v vsaki podenoti. Fosforilaza b se pretvori v fosforilazo a, ko je fosforilirana na enem samem serinskem ostanku (serin 14) v vsaki podenoti. Regulatorni encim fosforilaza kinaza katalizira to kovalentno modifikacijo.
Kaj pomeni fosforilaza proti kinazi?
Ključna razlika med njima je v tem, da je Kinaza encim, ki katalizira prenos fosfatne skupine iz molekule ATP na določeno molekulo, medtem ko je fosforilaza encim, ki uvaja fosfatno skupino v organsko molekulo, zlasti glukozo.
Katere simptome bi povzročilo pomanjkanje jetrne fosforilaze kinaze?
Znan je tudi kot povezan s PHKBpomanjkanje fosforilaze kinaze. Simptomi so podobni tistim pri ljudeh z GSD-IXa. Otroci z GSD-IXb lahko razvijejo povečana jetra (hepatomegalija), hipoglikemijo, zmanjšan mišični tonus (hipotonija), mišično oslabelost in zamude pri rasti, kar lahko povzroči nizko rast v otroštvu.
