Alfa-1-antitripsin (AAT) je beljakovina, proizvedena v jetrih, ki ščiti telesna tkiva pred poškodbami zaradi sredstev za boj proti okužbam, ki jih sprošča njegov imunski sistem.
Kaj proizvaja alfa1 antitripsin?
Alfa-1-antitripsin proizvajajo človeški nevtrofilni granulociti in njihovi predhodniki in se sprosti med eksocitozo zrnc.
Katere celice proizvajajo alfa-1 antitripsin v pljučih?
Alfa-1 antitripsin (AAT) je glavni zaviralec proteinaze v pljučih. Proizvajajo ga predvsem hepatociti, od koder se izloča v plazmo. Nato difundira v pljuča, kjer deluje kot glavni zaviralec nevtrofilne elastaze [1, 2].
Ali se antitripsin alfa-1 proizvaja v jetrih?
Alfa-1-antitripsin (AAt) je zaviralec serinske proteaze proizvaja se predvsem v jetrih. Pomanjkanje AAt, ki enako prizadene moške in ženske, je podedovano na avtosomno kodominantni način in povzroča predvsem bolezni jeter, pljuč ali oboje.
Kdaj pride do pomanjkanja antitripsina alfa-1?
Ljudje s pomanjkanjem alfa-1 antitripsina običajno razvijejo prve znake in simptome pljučne bolezni med 25. in 50. letom. Najzgodnejši simptomi so kratka sapa po blagi aktivnosti, zmanjšana sposobnost vadbe in piskanje.