Pljuča so prizadeta pri približno 80 % vseh bolnikov s sklerodermo. Izkazalo se je, da je prizadetost pljuč v vseh oblikah glavni vzrok smrti in invalidnosti.
Kakšna je pričakovana življenjska doba osebe s sklerodermo?
Ljudje z lokalizirano sklerodermo lahko živijo neprekinjeno življenje z le manjšimi izkušnjami s simptomi in obvladovanjem. Po drugi strani imajo tisti z diagnozo napredne in sistemske različice bolezni napoved od tri do 15 let.
Kaj je pljučna skleroderma?
Intersticijska pljučna bolezen, povezana s sklerodermo (SSc-ILD), je motnja pljučnega fibroziranja, za katero je značilno sistemsko vnetje in progresivno brazgotinjenje pljuč, ki vodi do odpovedi dihanja.
Kaj je končna faza skleroderme?
Pljučna bolezen v končnem stadiju je bila opredeljena kot pljučna hipertenzija, ki zahteva neprekinjen ambulantni iloprost, ali pljučna fibroza, ki zahteva neprekinjen kisik, ali smrt zaradi pljučne bolezni, povezane s sklerodermo.
Ali je skleroderma restriktivna pljučna bolezen?
Zgodnja smrt zaradi SSc-ILD je razmeroma redka z ocenjenim preživetjem 85 % pri 5 letih [76]. Poročali so, da se huda restriktivna pljučna bolezen (opredeljena s FVC ≤50 % pred) pojavlja pri 13 % bolnikov [11].
