2024 Avtor: Elizabeth Oswald | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2024-01-13 00:12
Pri alkaptonuriji HGD encim ne more presnoviti homogentizinske kisline (ustvarjene iz tirozina) v 4-malejlacetoacetat, ravni homogentizinske kisline v krvi pa so 100-krat višje kot bi običajno pričakovano, kljub dejstvu, da se znatna količina izloči v urin z ledvicami.
Katerega encima primanjkuje alkaptonurije?
Alkaptonurija je avtosomno recesivna motnja, ki jo povzroča pomanjkanje encima homogentisat 1,2-dioksigenaza. To pomanjkanje encima povzroči povečano raven homogentizinske kisline, produkta presnove tirozina in fenilalanina.
Kaj se deponira v alkaptonuriji?
Alkaptonurija ali "bolezen črnega urina" je zelo redka dedna motnja, ki telesu preprečuje, da bi popolnoma razgradila dva beljakovinska gradnika (aminokisline), imenovana tirozin in fenilalanin. Posledica tega je kopičenje kemikalije, imenovane homogentisična kislina v telesu.
Katera snov se odloži v vezivnem tkivu pri alkaptonuriji?
Presežek homogentizinske kisline in sorodnih spojin se odlaga v vezivnih tkivih, kar povzroči, da hrustanec in koža potemnita. Sčasoma kopičenje te snovi v sklepih vodi do artritisa. Homogentizična kislina se izloča tudi z urinom, zaradi česar urin postane temen, ko je izpostavljen zraku.
Kako je lahko homogentizinska kislinaznižano?
Zdravljenje z askorbinsko kislino dvakrat na dan lahko zmanjša poškodbe vezivnega tkiva, prizadeti otroci pa so bili tudi na dieti z nizko vsebnostjo beljakovin. Terapija z nitizinonom lahko zmanjša proizvodnjo homogentizinske kisline.
Priporočena:
Bi rubisco opisal kot katabolični encim?
Katabolične reakcije so vrsta presnovne reakcije, ki poteka v celici. … Tako anabolične kot katabolične reakcije pogosto vključujejo uporabo katalizatorja v obliki encima, na primer Rubisco pri fotosintezi. Kaj so katabolni encimi? Katabolizem, zaporedja encimsko kataliziranih reakcij, s katerimi se relativno velike molekule v živih celicah razgradijo ali razgradijo.
Ali je helikaza encim?
Helikaze so encimi, ki se vežejo in lahko celo preoblikujejo nukleinsko kislino ali proteinske komplekse nukleinske kisline. Obstajajo DNK in RNA helikaze. … DNK helikaze delujejo tudi v drugih celičnih procesih, kjer je treba ločiti dvoverižno DNK, vključno s popravilom in transkripcijo DNK.
Kaj med fotosintezo sintetizira atp?
Med fotosintezo v rastlinah ATP sintetizira ATP sintaza z uporabo protonskega gradienta, ustvarjenega v tilakoidnem lumnu skozi tilakoidno membrano in v stromo kloroplasta. Evkariotske ATP sintaze so F-ATPaze, ki tečejo "v obratni smeri"
Kje se sintetizira r RNA?
Molekule rRNA se sintetizirajo v specializiranem območju celičnega jedra, imenovanem nukleolus, ki je videti kot gosto območje znotraj jedra in vsebuje gene, ki kodirajo rRNA. Kje se sintetizirata mRNA tRNA in rRNA? Pri evkariontih se pre-rRNA prepišejo, obdelajo in sestavijo v ribosome v jedru, medtem ko se pred-tRNA prepišejo in obdelajo v jedru in nato sprostijo v citoplazma, kjer so povezani s prostimi aminokislinami za sintezo beljakovin.
Kako se sintetizira skatol?
Skatole je pridobljen iz aminokisline triptofan v prebavnem traktu sesalcev. Triptofan se pretvori v indolocetno kislino, ki dekarboksilira v metilindol. Skatole je mogoče sintetizirati preko Fischerjeve sinteze indola. Po obdelavi s kalijevim ferocianidom daje vijolično barvo.
